Drépanocytose : comprendre, dépister et bien vivre avec

Au Bénin comme dans toute l'Afrique de l'Ouest, presque chaque famille connaît quelqu'un qui vit avec la drépanocytose, ou qui a perdu un enfant à cause d'elle. Pourtant, cette maladie reste entourée de silence, de honte et d'idées fausses. Comprendre ce qu'elle est vraiment — une maladie génétique du sang, rien d'autre — est le premier pas pour mieux la dépister, mieux l'accompagner et mieux vivre avec.

Une maladie du sang, pas une malédiction

La drépanocytose touche l'hémoglobine, la substance qui donne sa couleur rouge au sang et qui transporte l'oxygène dans tout le corps. Chez une personne drépanocytaire, une partie des globules rouges se déforme : au lieu d'être souples et ronds comme des disques, ils prennent la forme d'une faucille, rigide. Ces globules déformés bouchent les petits vaisseaux sanguins et se détruisent plus vite que la normale. C'est ce qui provoque les crises de douleur, l'anémie (le « manque de sang ») et la fatigue.

Selon l'OMS, on estimait en 2021 à environ 7,7 millions le nombre de personnes atteintes de drépanocytose dans le monde, et l'Afrique subsaharienne concentre près de 80 % des cas. C'est l'une des maladies génétiques les plus répandues dans notre région.

Deux vérités doivent être répétées partout, à la maison, à l'école, à l'église comme à la mosquée :

• La drépanocytose n'est pas contagieuse. On ne l'attrape ni en mangeant ensemble, ni en jouant ensemble, ni par le mariage. On naît avec, ou on ne l'a pas. • Ce n'est pas une malédiction ni une punition. Aucun sort, aucune faute des parents n'est en cause. C'est une particularité héritée dans les gènes, comme la couleur des yeux. Rejeter ou cacher un enfant drépanocytaire ne le protège pas ; le dépister et le suivre, si.

Comment se transmet-elle ? AS, SS : comprendre simplement

Chacun de nous reçoit deux « versions » du gène de l'hémoglobine : une du père, une de la mère. La version normale s'appelle A, la version drépanocytaire s'appelle S.

• AA : la personne n'est pas concernée. • AS : la personne est porteuse (on dit qu'elle a le « trait drépanocytaire »). Elle est en bonne santé et n'a en général aucun symptôme, mais elle peut transmettre le gène S à ses enfants. Selon l'OMS Afrique, dans plusieurs pays de la région, une part importante de la population — parfois 20 à 30 % — porte ce trait sans le savoir. • SS : la personne a reçu le gène S de ses deux parents. C'est elle qui est malade, avec des crises et une anémie qui demandent un suivi médical.

Le point essentiel : quand deux personnes porteuses (AS) ont un enfant ensemble, à chaque grossesse, il existe un risque que l'enfant naisse SS. Deux parents en parfaite santé peuvent donc avoir un enfant drépanocytaire — c'est la preuve, encore une fois, qu'aucune « faute » n'est en jeu.

Le dépistage : un test simple qui éclaire les grandes décisions

Savoir si l'on est AA, AS ou SS ne demande qu'une prise de sang. Le test le plus courant, l'électrophorèse de l'hémoglobine, est proposé dans de nombreux laboratoires et hôpitaux du pays. Trois moments comptent particulièrement :

• Avant le mariage ou avant de concevoir un enfant. Connaître son statut à deux permet de décider en toute connaissance de cause et de préparer, si besoin, un suivi de grossesse adapté. Ce n'est pas une formalité contre l'amour : c'est un acte de responsabilité l'un envers l'autre et envers les enfants à venir. • Pendant la grossesse. Si la future mère est porteuse ou malade, le père peut se faire tester à son tour et la grossesse être suivie de plus près. • À la naissance ou dans la petite enfance. Dépister tôt un enfant SS change tout : selon l'OMS Afrique, dans la région, la majorité des enfants atteints de la forme sévère et non pris en charge meurent avant l'âge de 5 ans, le plus souvent d'une infection ou d'une anémie aiguë. Avec un dépistage précoce, des vaccinations à jour et un suivi régulier, ces décès peuvent en grande partie être évités.

Si vous ne connaissez pas votre statut, parlez-en lors d'une prochaine visite au centre de santé : le personnel vous orientera vers le lieu de dépistage le plus proche.

Vivre avec la drépanocytose au quotidien

La drépanocytose est une maladie chronique : on ne s'en débarrasse pas, mais on peut vivre avec, aller à l'école, travailler, fonder une famille. Quelques habitudes réduisent nettement la fréquence des crises :

• Boire beaucoup d'eau, tous les jours. La déshydratation épaissit le sang et favorise les crises. L'eau doit accompagner la personne drépanocytaire partout — au champ, à l'école, en voyage. • Éviter les extrêmes de température. Les grandes chaleurs, mais aussi le froid de l'harmattan, les bains très froids ou l'exposition prolongée au soleil peuvent déclencher une crise. Se couvrir la nuit en saison fraîche, rechercher l'ombre en journée. • Tenir les vaccinations à jour. Les personnes drépanocytaires sont plus fragiles face à certaines infections, notamment celles à pneumocoque. Le carnet de vaccination doit être suivi de près avec le centre de santé. • Traiter vite toute fièvre. Chez une personne drépanocytaire, une fièvre n'est jamais banale : il faut consulter sans attendre, le jour même. • Un suivi médical régulier, même quand tout va bien : consultations programmées, contrôle de l'anémie, conseils adaptés à l'âge. Des traitements qui réduisent les crises existent et sont prescrits par les soignants ; ne prenez jamais un médicament « conseillé » hors circuit médical. • Éviter les efforts épuisants et le surmenage, dormir suffisamment, et signaler la maladie à l'école pour que l'enfant puisse boire et se reposer sans être puni.

Un mot pour l'entourage : la douleur des crises est réelle et intense. Un enfant qui pleure de douleur ne « joue pas la comédie » et n'est pas « habité ». Il a besoin de soins, de calme et de soutien.

Quand consulter en urgence

Chez une personne drépanocytaire, certains signes imposent d'aller immédiatement au centre de santé ou aux urgences les plus proches :

• fièvre, même modérée ; • douleur intense qui ne cède pas avec le repos et l'hydratation ; • pâleur brutale (paumes, lèvres, intérieur des paupières très pâles), grande faiblesse soudaine ; • difficulté à respirer, douleur dans la poitrine ; • chez le nourrisson : gonflement douloureux des mains ou des pieds, pleurs inconsolables ; • ventre qui gonfle rapidement, jaunisse marquée, ou tout comportement inhabituel (somnolence anormale, confusion).

N'attendez pas « de voir si ça passe » : dans ces situations, chaque heure compte.

À retenir : cet article informe, il ne remplace ni une consultation ni l'avis d'un professionnel de santé. En cas de doute ou de signe d'alerte, rendez-vous dans le centre de santé le plus proche.